SOCIEDAD de NEUROLOGIA de CORDOBA NEUROLOGIA por e-MAIL BOLETIN- Publicación electrónica gratuita de intercambio e información para profesionales de neurociencias. Director: Dr. Rolando M. Cosacov. Neurologo. Hospital Misericordia. Córdoba. -MIGRAÑA HEMIPLEGICA ESPORADICA. Cefalea, fiebre y sopor Córdoba, 21 de JUNIO de 2003. -------------------------------------------------------------------------------- MISERICORDIA PROCEEDING. |
Cosacov Rolando; Lugo Guillermo, Arias Monica. Hospital Misericordia. Cba. Argentina.
Caso 1 Un taxista de 32 años luego de ser asaltado, llegó a su casa con cefalea holocraneana. Una hora luego estaba confuso. Ingresó a la guardia donde se constató: 38,5º de Tº, sopor-coma, y un decúbito en gatillo de fusil, rigidez de nuca dudosa. La punción lumbar fue normal al igual que la TAC de cerebro sin cte. y el laboratorio de rutina. Antecedentes: Ocasional consumidor de cocaína y fumador de 10 cigarrillos/d. A la edad de 7 años fue internado por un coma sin diagnóstico. Un año atrás, fue internado por servicio de infectología por un cuadro similar a su actual ingreso, en el que además tuvo diarrea y vómitos con recuperación ad-integrum y se diagnosticó una meningoencefalitis por enterovirus. La madre padece cefaleas frecuentes que cree son sin acompañamiento. Pese a la P.L. normal se le administraron antibióticos. A las 24 hs. tuvo recuperación plena. Al interrogatorio refirió haber sentido su brazo derecho pesado y marcada dificultad para hablar antes de su ingreso. Se concedió el alta. Caso 2
Un hombre de 36 años ingresó por guardia por sopor y cefalea. Unas 24 h antes se quejaba de cefalea pulsátil localizada en región occipital y temporoparietal izquierda, que aumentó progresivamente de intensidad y no cedió con analgésicos comunes. Referia el brazo izquierdo pesado. Su familia notó dificultad en el habla.
Estaba orientado en tiempo y espacio pero soporoso y por momentos el habla era ininteligible. Mínima hemiparesia izquierda con hemidisestesia izquierda. No hemianopsia. T 38º.
- a los 12 años cuadro neurológico similar - actualmente jaquecas 2-3 episodios por semana a veces con escotomas. - traumatismo cráneoencefálico, con déficit neurológico y restitución ad integrum hace 10 años por accidente automovilistico. - cuadro viral de vía aérea superior hace días. Madre jaquecosa sin acompañamiento. No otros familiares con cuadros similares. La P.L., laboratorio de rutina y TAC de cerebro sin cte. fueron normales y 24 hs luego del ingreso se le administraron 5 mg. de Verapamil E.V. y tuvo una completa remisión de la cefalea en los siguientes 60 minutos concediendose 48 hs luego del ingreso.
MIGRAÑA HEMIPLEGICA ESPORADICA.
La migraña es una patología común que afecta 12 a 25% de la población.1 La International Headache Society (IHS) 2 las divide en aquellas sin y con aura y dentro de estas últimas sitúa una variedad más rara, que es la migraña hemiplegica familiar (MHF), caracterizada por migrañas con algún grado de hemiparesia como aura, y al menos un familiar de primer grado afectado. Un cuadro clínico igual a la MHF pero sin familiar afectado recibe el nombre de Migraña Hemiplégica Esporádica 3 (MHE) y ha sido incluida en la versión revisada de la IHS 3 (borrador) no existiendo en la clasificación de 1988. 2 La MHE se define como 4: una migraña con aura que incluye debilidad motora sin familiar de 1er. o 2do. grado afectado con aura similar y además: A. Llena los criterios A y C (no el D) de la MHF B. No atribuible a otro trastorno. Criterios A y C de la MHF A. Al menos 2 ataques con: debilidad motora totalmente reversible y al menos otra de las siguientes auras: visual, sensitiva o trastorno del lenguaje. C. Al menos dos de los siguientes: a. Al menos una de las auras se desarrolla gradualmente en más de 5 minutos y/o diferentes síntomas ocurren en sucesión b. Cada aura dura menos de 24 hs. c. La cefalea que tiene criterios B y D para la migraña sin aura, comienza durante el aura o le sigue en los 60 minutos. (El criterio D de la MHF se refiere a la existencia de familiar afectado.) La prevalencia de ambas migrañas es similar.5-6 La MHE puede ir asociada a nistagmus y signos cerebelosos.7-8 aunque ello es más frecuente en la MHF. 6 Es necesario destacar que hay una superposición clínica de la MHE y MHF con la Migraña Basilar.(MB). 72% de las MHE cumplen los requisitos de la IHS como para ser clasificadas como migraña basilar.3-9 Al comprar la MHE y la migraña con aura (MA) surge que son semejantes las auras y el ordenamiento de ellas, en tanto que difieren en que las auras motoras, sensoriales y afásicas son más frecuentes y duraderas en la MHE y MHF.3 -9 En la MHE y en la MHF hay siempre dos auras presentes por ataque, siendo la afásica y el aura visual muy frecuente. 3-9 El estado confusional, el coma de grado variable, la fiebre y el meningismo no son para nada excepcionales. 6 ( La clínica de 38 sujetos6 con crisis severas de MHF semejantes a la MHE se muestran al final Tabla 1 y se presentan a modo de ilustración dos de nuestros casos.) La edad de comienzo en la MHE es antes de los 45 años ( 97%) y a menudo se experimentan crisis más allá de los 50 años. 3-9 En la MHF la edad media de comienzo es de 11.7 +_ 1 año ( rango 1 a 51)6 En algo menos de la mitad de las MHE esta presente ( espontáneamente?) una mutación del gen que en el cromosoma 19 codifica una de las subunidades del canal de Ca voltage dependiente (CACNA1A.).6-7 La misma mutación esta presente en la mitad de los casos de MHF.10 habiéndose descrito además un 2do.11 y tercer locus 12 en otros tantos cromosomas, siendo la única migraña que tiene un patrón de herencia mendeliano claramente delimitado 6. La MHE no tiene herencia mendeliana. La mutación del (CACNA1A.) y sus 9 sub-variante, producen un extraordinario y amplio espectro de fenotipos: 6-13-14 1-Migraña Hemiplegica Familiar Pura. 2-Migraña Hemiplegica Familiar Con Signos Cerebelosos 3-Migrañas Sin Aura Hemiplegica, 4- Migrañas Sin Aura 5- Individuos que no presentan síntomas. 6-Misceláneas: individuos con episodios transitorios de significación desconocida tal como, disartria, parestesias unilaterales, confusión y fiebre, o signos neurológicos permanentes como ataxia y nistagmus. 7- Ataxia episódica tipo 2(ataxia paroxística con truncamiento del gen).8- Ataxia Espinocerebellar Type 6 (CAG-expansiones repetidas).9- Ataxia Progresiva de Comienzo Tardío (CAG-expansiones repetidas). Uno de nuestros pacientes fue tratado con 5 mg. de verpamil con muy buena respuesta pero dada la escasa experiencia terapéutica 15 la posibilidad de remisión espontánea no puede descartarse. Los diagnósticos diferenciales de la MHE son numerosos: 3-16: Meningitis-encefalitis. Epilepsia (post-ictal) y Convulsión Infantil Fliar. Benigna TIA y ACV. Disección carotidea. Lupus. Sindrome antifosfolípido Trastornos metabólicos asociados a signos focales (hipercapnia, hiponatremia ,hipocalcemia, fallo renal o hepático) Trastornos hereditarios : CADASIL y CARASIL. MELAS. Telangiectasia Hereditaria Hemorragica. Cavernoma Seguramente en la próxima aparición de la IHS se redefinirán los límites de la MHE, MHF, MB. La TAC y PL son necesarias en el primer episodio de MHE pero en los siguientes, la clínica y un minucioso interrogatorio puede evitar procedimientos innecesarios.
Tabla 1. 6 SIGNOS Y SINTOMAS EN 38 PACIENTES con MHF PORCENTAJE % Somnolencia 37 Coma leve 37 Coma severo 16 Estado confusional 58 Agitación severa 13 Signos visuales y auditivas 11 Hemiplegia prongada > 6 hs. 79 Afasia prolongada 61 Meningismo 16 Fiebre 47 Ataques epilépticos 8
BIBLIOGRAFIA 1-Stewart WF, Lipton RB, Celentano DD, Reed ML. Prevalence of migraine headache in the United States: relation to age, income, race, and other sociodemographic factors. JAMA 1992;267:64-69. 2-No author listed.Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988;8:Suppl 7:1-96. 3-Lise L. Thomsen, MD PhD, Elsebet Ostergaard, MD, Jes Olesen, DMSci and Michael B. Russell, DMSci Evidence for separate type of migraine with aura: Sporadic Hemiplegic Migraine.Neurology 60 N°4 Feb.25, 2003 4-Lipton Richard http://www.ih/s.org/ihsnew/classifications/pdf/01_migraine_06_02.pdfs.org/ihsnew/classifications/pdf/01_migraine_06_02.pdf; al 3/6/03 5-Thomsen LL, EriksonM, Roemer S, et al An epidemiological survey of hemiplegic migraine. Cephalalgia 2002; 22,361-375 6-Anne Ducros, M.D., Ph.D., Christian Denier, M.D., Anne Joutel, M.D., Ph.D., Michaelle Cecillon, Christelle Lescoat, Katayoun Vahedi, M.D., Francoise Darcel, M.D., Eric Vicaut, M.D., Ph.D., Marie-Germaine Bousser, M.D., and Elisabeth Tournier-Lasserve, M.D. The Clinical Spectrum of Familial Hemiplegic Migraine Associated with Mutations in a Neuronal Calcium Channel. NEJM Volume 345:17-24 July 5, 2001 Number 1 7-Gisela Terwindt, MD, PhD; Esther Kors, MD; Joost Haan, MD, PhD; Frans Vermeulen; Arn van den Maagdenberg, PhD; Rune Frants, PhD; Michel Ferrari, MD, PhD; for the International Hemiplegic Migraine Research Group Mutation Analysis of the CACNA1A Calcium Channel Subunit Gene in 27 Patients With Sporadic Hemiplegic Migraine Arch Neurol. 2002;59:1016-1018 8-Vahedi K, Denier C, Ducros A, et al. CACNA1A gene de novo mutation causing hemiplegic migraine, coma, and cerebellar atrophy. Neurology 2000;55:1040-1042 9-L. L. Thomsen1, M. K. Eriksen1, S. F. Roemer1, I. Andersen1, J. Olesen1 and M. B. Russell2. Brain, Vol. 125, No. 6, 1379-1391, June 2002 A population-based study of familial hemiplegic migraine suggests revised diagnostic criteria 10-M.G. Benatar Q J Med 1999; 92: 133-141Mini-reviewCalcium channelopathies
11-K Gardner, MM Barmada, LJ Ptacek and EP Hoffman Neurology, Vol 49, Issue 5 1231-1238, 1997A new locus for hemiplegic migraine maps to chromosome 1q31 12 A. Carlsson, L. Forsgren, P.-O. Nylander, U. Hellman, K. Forsman-Semb, G. Holmgren, D. Holmberg, and M. Holmberg. Identification of a susceptibility locus for migraine with and without aura on 6p12.2-p21.1 Neurology, December 10, 2002; 59(11): 1804 - 1807
13-Carrera P, Piatti M,Stenirri S. et al. Genetic heterogeneity in Italian Families with Familial Hemiplegic Migraine. Neurology 1999; 53:26-33. 14-G.M. Terwindt, R.A. Ophoff, R. van Eijk, M.N. Vergouwe, J. Haan, R.R. Frants, L.A. Sandkuijl, and M.D. Ferrari Involvement of the CACNA1A gene containing region on 19p13 in migraine with and without aura Neurology 2001 56: 1028-1032 15 -Wengui Yu and Steven H. Horowitz. Treatment of sporadic hemiplegic migraine with calcium-channel blocker verapamil Neurology 2003 60: 120-121 16-F Schon1, R J Martin1, M Prevett2, C Clough3, T P Enevoldson4 and H S Markus1"CADASIL coma": an underdiagnosed acute encephalopathy Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2003;74:249-252
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